ภูมิคุ้มกันบกพร่อง  การลดลงของตัวชี้วัดเชิงปริมาณ และกิจกรรมการทำงานของส่วนประกอบหลักของระบบภูมิคุ้มกัน ซึ่งนำไปสู่การละเมิดการป้องกันของร่างกายต่อจุลินทรีย์ที่ทำให้เกิดโรค และแสดงออกโดยการเจ็บป่วยจากการติดเชื้อที่เพิ่มขึ้น ดังที่ทราบหน้าที่หลักของระบบภูมิคุ้มกัน คือการรับรู้และกำจัดสารแปลกปลอมที่มีลักษณะแอนติเจน ที่เข้าสู่ร่างกายจากสิ่งแวดล้อม จุลินทรีย์หรือเกิดขึ้นจากภายนอก เซลล์เนื้องอก

ฟังก์ชันนี้ใช้โดยอาศัยปัจจัยภูมิคุ้มกันโดยธรรมชาติ ฟาโกไซโตซิส เปปไทด์ต้านจุลชีพ โปรตีนระบบเสริม ระบบเซลล์ NK และภูมิคุ้มกันที่ได้มาหรือปรับเปลี่ยนได้ โดยใช้การตอบสนองทางภูมิคุ้มกันในระดับเซลล์และทางร่างกาย การควบคุมการทำงานของส่วนประกอบของการป้องกันภูมิคุ้มกันของร่างกาย และการทำงานร่วมกันเกิดขึ้นด้วยความช่วยเหลือของไซโตไคน์ และการสัมผัสระหว่างเซลล์ ในแต่ละองค์ประกอบที่ระบุไว้ ของระบบภูมิคุ้มกันเช่นเดียวกับในกลไก

การควบคุมการรบกวนสามารถเกิดขึ้นได้ ซึ่งนำไปสู่การพัฒนาของ”ภูมิคุ้มกันบกพร่อง”อาการทางคลินิกหลัก ซึ่งเพิ่มความไวต่อเชื้อโรคของโรคติดเชื้อ โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องมี 2 ประเภท ภูมิคุ้มกันบกพร่องขั้นต้น PID เป็นโรคทางพันธุกรรมที่เกิดจากข้อบกพร่อง ในยีนที่ควบคุมการตอบสนองของภูมิคุ้มกัน PID โรคความหลากหลายของธรรมชาติ และความรุนแรงของข้อบกพร่องของภูมิคุ้มกัน อาการทางคลินิกและความผิดปกติของโมเลกุล

ภาพทางคลินิกของ PID มีลักษณะเป็นกระบวนการติดเชื้อที่ซ้ำซาก และเรื้อรังและรุนแรง ซึ่งส่วนใหญ่เป็นระบบทางเดินหายใจและปอด และอวัยวะหูคอจมูก ผิวหนังและเยื่อเมือก ต่อมน้ำเหลืองอักเสบเป็นหนอง ฝี กระดูกอักเสบ เยื่อหุ้มสมองอักเสบและภาวะติดเชื้ออาจพัฒนา ในบางรูปแบบมีอาการแพ้ โรคภูมิต้านตนเอง และการพัฒนาของเนื้องอกมะเร็งบางชนิดได้ ควรให้ความสนใจกับความล่าช้า ในตัวบ่งชี้อายุของการพัฒนาทางกายภาพ

ปัจจุบันมีการอธิบายเกี่ยวกับ 80 PIDs และยีนที่รับผิดชอบในการพัฒนาของโรคเหล่านี้ ส่วนใหญ่ได้รับการระบุแล้ว การทดสอบในห้องปฏิบัติการที่เพียงพอ ทำให้สามารถแยกความแตกต่างทางพยาธิวิทยา ที่ระดับของลิมโฟไซต์และพยาธิวิทยาที่ระดับของกลไกการทำลาย และการขับถ่ายของแอนติเจนที่ไม่ใช่ลิมโฟไซต์ ความชุกของ PID ขึ้นอยู่กับรูปแบบของโรคและค่าเฉลี่ยตั้งแต่ 1:10,000 ถึง 1:100,000 ทารกแรกเกิด

การขาด IgA แบบคัดเลือกเกิดขึ้นบ่อยกว่ามากใน 1:500 ถึง 1:1500 คนในประชากรทั่วไป ความชุกของ PID รูปแบบต่างๆแตกต่างกันไปในแต่ละประเทศ ข้อบกพร่องที่พบบ่อยที่สุดในการผลิตแอนติบอดี 50 ถึง 60 เปอร์เซ็นต์ของกรณี PID รวม 10 ถึง 30 เปอร์เซ็นต์ ข้อบกพร่องฟาโกไซโตซิส 10 ถึง 20 เปอร์เซ็นต์ ข้อบกพร่องเสริม 1 ถึง 6 เปอร์เซ็นต์ PID ส่วนใหญ่แสดงขึ้นในวัยเด็ก แม้ว่า PID บางรูปแบบ เช่น โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องร่วม CVID อาจเริ่มมีอาการในภายหลัง

ตามกลไกการพัฒนา PID 4 กลุ่มหลักมีความโดดเด่น กลุ่มที่ 1 ส่วนใหญ่เป็นอารมณ์ขันหรือบีเซลล์พีไอดี กลุ่มที่ 2 PID รวมที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องของทีเซลล์ทั้งหมด มีการละเมิดการทำงานของบีเซลล์ กลุ่มที่ 3 PID ที่เกิดจากข้อบกพร่องใน ฟาโกไซโตซิส กลุ่มที่ 4 PID ที่เกิดจากข้อบกพร่องในระบบเสริม หลักการวินิจฉัยโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องเบื้องต้น การวินิจฉัยโรคตั้งแต่เนิ่นๆและการเริ่มต้น การรักษาอย่างทันท่วงทีเป็นตัวกำหนดการพยากรณ์โรค

การวินิจฉัยในระดับกุมารแพทย์ประจำตำบล ทำให้เกิดปัญหาบางอย่าง ซึ่งมักเกิดจากการที่นักภูมิคุ้มกันวิทยา ไม่ได้รับคำปรึกษาอย่างทันท่วงทีและการตรวจ ทางห้องปฏิบัติการพิเศษทางภูมิคุ้มกัน แม้ว่าความรู้เกี่ยวกับคุณสมบัติของภาพทางคลินิกของ PID และการเปลี่ยนแปลง ผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการทางคลินิก โดยทั่วไปทำให้สามารถสงสัย PID และส่งผู้ป่วยไปยังผู้เชี่ยวชาญได้สมาคมโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องแห่งยุโรป

ซึ่งได้พัฒนาโปรโตคอลสำหรับการวินิจฉัย PID ในระยะเริ่มต้น และยังได้สร้างฐานข้อมูลอิเล็กทรอนิกส์ของสำนักทะเบียน PID แห่งยุโรป อัลกอริทึมการวินิจฉัย PID ลักษณะทั่วไปของภาพทางคลินิก ของภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องเบื้องต้น ชั้นนำในภาพทางคลินิกของ PID คือสิ่งที่เรียกว่าโรคติดเชื้อ เพิ่มความไวต่อเชื้อโรคของโรคติดเชื้อ โดยทั่วไปหลักสูตรทางคลินิกกำเริบรุนแรงผิดปกติ การปรากฏตัวของเชื้อโรคผิดปรกติมักจะฉวยโอกาส

ในสาเหตุของโรค ชนิดของเชื้อโรคถูกกำหนดโดยธรรมชาติ ของความบกพร่องทางภูมิคุ้มกัน ด้วยข้อบกพร่องในการสร้างแอนติบอดี จึงเป็นไปได้ที่จะระบุเชื้อที่ดื้อต่อยาต้านแบคทีเรียสแตไฟโลคอคซี สเตรปโทคอกคัส ฮีโมฟีลัสอินฟลูเอนเซ ด้วยภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องของทีเซลล์ นอกเหนือจากแบคทีเรีย ไวรัส เช่น ตระกูลเริมไวรัส เชื้อราแคนดิดา แอสเปอร์จิลลัสถูกตรวจพบ และมีความบกพร่องของฟาโกไซติก สแตไฟโลคอคซี

รวมถึงแบคทีเรียแกรมลบ เชื้อรา การวิจัยในห้องปฏิบัติการ หากผลการวิจัยทางคลินิกแนะนำ PID ควรทำการตรวจสอบต่อไปนี้ คำจำกัดความของสูตรเลือดโดยละเอียด ตัวชี้วัดเชิงปริมาณและร้อยละ ของลิมโฟไซต์มีความสำคัญอย่างยิ่ง การกำหนดระดับของ IgG,IgA และ IgM ในซีรัมในเลือด การนับประชากรย่อยของทีและบีลิมโฟไซต์ ตามข้อบ่งชี้พิเศษ การวิเคราะห์สถานะการทำงานของฟาโกไซต์ การวิเคราะห์ที่ง่ายและให้ข้อมูลมากที่สุด

การทดสอบการฟื้นฟูเตตราโซเลี่ยมบลู การวิเคราะห์เนื้อหาของส่วนประกอบหลักของส่วนประกอบ เริ่มต้นด้วย C3 และ C4 การทดสอบการติดเชื้อเอชไอวี หากมีปัจจัยเสี่ยงที่เป็นไปได้ การศึกษาทางอณูพันธุศาสตร์เมื่อมีการระบุ หลักการรักษาภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องเบื้องต้น เป้าหมายหลักของการบำบัดด้วย PID คือการรักษาภาวะแทรกซ้อนของโรคและการป้องกัน แนวทางนี้เกิดจากการที่ข้อบกพร่อง ในระบบภูมิคุ้มกันใน PID ถูกวางไว้ที่ระดับพันธุกรรม

ขณะนี้กำลังดำเนินการวิจัยอย่างเข้มข้นเกี่ยวกับ การบำบัดภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง ซึ่งอาจนำไปสู่วิธีการรักษาที่รุนแรงขึ้น ขึ้นอยู่กับรูปแบบของ PID การรักษาประกอบด้วยการบำบัดทดแทน การรักษาและการป้องกันการติดเชื้อ อาการภูมิต้านตนเองของโรค การรักษาเนื้องอกร้ายและการใช้วิธีการพิเศษ รวมถึงการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดขึ้นอยู่กับชนิดของ PID ข้อบกพร่องในอิมมูโนโกลบูลิน ระบบภูมิคุ้มกันซึ่งมีการผลิตแกมมาโกลบูลินไม่เพียงพอชั่วคราวในเด็ก

บทความอื่นที่น่าสนใจ  ➠ ไหล่ อาการปวดไหล่ควรเป็นไหล่ที่แข็งหรือไม่ อธิบายข้อมูลได้ดังนี้